Системный васкулит — болезнь, характеризующаяся воспалением тканей кровеносных сосудов. К ней относится гранулематоз с полиангиитом (ГПА или гранулематоз Вегенера) — малоизученное, аутоиммунное заболевание, вызывающие воспаление стенок мелких (капиляров) и средних (венул, артериол) сосудов, способное поразить все органы человеческого организма. Причины возникновения точно неизвестны. Современная медицина только замедляет развитие заболевания, полное выздоровление невозможно.
Этиология и патогенез
По мнению некоторых ученых, спровоцировать заболевание могут:
- неблагоприятные экологические факторы,
- генетическая предрасположенность,
- инфекции дыхательных путей,
- ослабление иммунной системы, вызванное вирусными заболеваниями.
Гранулематоз встречается у людей всех возрастов. Чаще всего поражаются люди старше 40 лет, у детей выявляется очень редко. Болезнь затрагивает легкие (50—70%), почки (80%), органы зрения (50%), кожу (25—35%), сердце (˂20%), желудочно-кишечный тракт (5%). Происходит сбой защитной системы. Вырабатываются специфические иммуноглобулины, воспринимающие собственные клетки крови как чужеродные, в результате возникает воспалительный процесс. Появляются узелки (гранулемы). В процессе роста гранулем сосудистая стенка разрушается, возникают кровотечения.
Врачи отмечают, что гранулематоз Вегенера, также известный как гранулематоз с полиангиитом, представляет собой редкое, но серьезное заболевание, которое требует внимательного подхода к диагностике и лечению. Специалисты подчеркивают важность раннего выявления симптомов, таких как хронический насморк, кашель и боли в суставах, поскольку это может значительно улучшить прогноз для пациентов. Лечение обычно включает иммуносупрессивные препараты, которые помогают контролировать воспалительный процесс. Врачи также акцентируют внимание на необходимости регулярного мониторинга состояния пациентов, так как заболевание может иметь рецидивирующий характер. Совместная работа специалистов различных областей медицины, таких как ревматологи и пульмонологи, играет ключевую роль в успешном управлении этим заболеванием.
Виды гранулематоза
В таблице показано 3 формы этого заболевания:
| Форма | Локализация |
| Локальная | Верхние дыхательные пути, органы зрения, слуха |
| Ограниченная | Дополнительно повреждаются легкие |
| Генерализованная | Полиорганные повреждения внутренних органов с обязательными повреждениями почек |
Также выделены 4 стадии болезни, описанные ниже:
| Стадия | Название | Симптомы |
| I | Гранулематозно-некротический васкулит | Ринит, синусит с выделениями (гной, кровь), язвами и омертвлением тканей |
| Разрушение тканей перегородки носа и глазниц | ||
| II | Легочный васкулит | Воспаление распространяется на легочную паренхиму |
| III | Генерализованный васкулит | Множественные поражения внутренних органов (гортань, трахеи бронхи, легкие, пищеварительную и выделительную системы, сосуды) |
| IV | Терминальный васкулит | Печеночная недостаточность, легочное сердце |
| Смерть |
Симптомы гранулематоза
Начальную стадию гранулематоза Вегенера можно перепутать с гриппом или обычным ОРВИ. Наблюдается повышение температуры тела, озноб, головные боли, значительная потеря веса. Возможны повреждения суставов, центральной и периферической нервной системы. В таблице показана симптоматика заболевания в зависимости от пораженного органа:
| Локализация | Симптомы |
| Поражения носа | Отек слизистой оболочки носовой полости, насморк с гнойными или кровяными выделениями, носовые кровотечения |
| Дыхание затруднено, сухие корки в носу, ухудшение или отсутствие обоняния | |
| Разрушение костей перегородки, «седловидное» деформирование носа | |
| Органы слуха | Снижение слуха с развитием тугоухости, разрушение височных костей |
| Ротовая полость | Язвы полости рта и языка, повреждение неба, гингивит |
| Органы зрения | Постепенная или резкая утрата зрения, боль, затуманивание, светобоязнь, слезотечение |
| Расширение мелких кровеносных сосудов | |
| Верхние дыхательные пути | Боль в горле, осиплость голоса |
| Легкие | Кашель с гнойно-кровяными выделениями, кровохаркание |
| Боль в грудине | |
| Диспноэ | |
| Кожа | Изменения на коже, сыпь, язвы, узелки |
| Желудочно-кишечный тракт | Боли в животе, повреждение поджелудочной железы |
| Сердечно-сосудистая система | Аритмия, кардиомиопатия |
Гранулематоз Вегенера, или гранулематоз с полиангиитом, вызывает много обсуждений среди пациентов и врачей. Люди, столкнувшиеся с этим заболеванием, часто делятся своими переживаниями о симптомах, таких как усталость, боли в суставах и проблемы с дыханием. Многие отмечают, что диагноз стал для них настоящим шоком, так как болезнь может проявляться неожиданно и иметь разнообразные симптомы.
Пациенты подчеркивают важность ранней диагностики и адекватного лечения, так как это существенно влияет на качество жизни. В социальных сетях и форумах часто можно встретить истории о том, как люди справляются с болезнью, находят поддержку в сообществах и обмениваются опытом. Врачи, в свою очередь, акцентируют внимание на необходимости комплексного подхода к лечению, включая иммуносупрессивную терапию. Несмотря на сложности, многие пациенты сохраняют оптимизм и надеются на улучшение состояния, что вдохновляет других, кто сталкивается с подобными трудностями.
Диагностика
Несвоевременная диагностика приводит к смерти в 90% случаях.
Диагностирование проводит врач ревматолог с установлением стадии заболевания и назначением последующего лечения. Обследование включает:
Читайте также:
- Сбор жалоб, составление анамнеза.
- Физикальное обследование — осмотр органов зрения, слуха, носовой и ротовой полости, кожи на наличие язв, гнойных или кровяных выделений, гранул, подкожных пузырьков.
- Лабораторные исследования — общий анализ крови и мочи, биохимический и бактериологический анализы, иммунологические исследования, коагулограмма, гистологические исследования.
- Инструментальные исследования:
- обзорный рентген легких,
- УЗИ органов брюшной полости,
- электрокардиография,
- рентген пораженных суставов,
- эхокардиография,
- фиброгастродуоденоскопия,
- допплерография сосудов,
- компьютерная и Магнитно-резонансная томография легких,
- КТ и МРТ синусов и головного мозга,
- биопсия,
- функциональные легочные тесты.
- Консультации у других специалистов в зависимости от пораженных органов.
Лечение васкулита Вегенера
Лечение направлено на то, чтобы:
- достичь ремиссии,
- уменьшить риск обострений,
- предотвратить переход на жизненно важные органы,
- снизить побочные действия препаратов,
- увеличить продолжительность жизни.
Используют немедикаментозные, медикаментозные и хирургические методы лечения. Операции проводят в тех случаях, если нет противопоказаний и в период полной ремиссии. Чаще всего делают пересадку почки и реконструкцию органов верхних дыхательных путей (гортань). Немедикаментозное лечение включает:
- отказ от вредных привычек, кофеин содержащих продуктов,
- избегать стрессов, переохлаждения, инфекций,
- высокобелковую диету с полным комплексом витаминов,
- нетрадиционные методы лечения.
В качестве медикаментозных средств используют:
- Глюкокортикоиды:
- «Преднизолон»,
- «Дексаметазон»,
- «Гидрокортизон».
- Иммуносупрессоры:
- «Циклоспорин»,
- «Метотрексат»,
- «Азатиоприн».
- Нестероидные противовоспалительные средства:
- «Мелоксикам»,
- «Диклофенак».
- Дополнительные препараты:
- противовирусные,
- антиагреганты,
- антикоагулянты,
- гастропротекторы.
Чем опасно?
Опасность заболевания состоит в отсутствии достаточной информации о причинах возникновения. Невозможно спрогнозировать, какой следующий орган пострадает. Сложное диагностирование может замедлить постановку диагноза, что приводит к серьезным осложнениям. Полностью вылечить его невозможно, возможны рецидивы. Последствиями неправильного лечения может быть глухота, разрушение костей носа, гранулемы в легких, гангрена пальцев, трофические язвы и др.
Прогноз и меры профилактики
Своевременное и грамотное лечение позволяет купировать симптомы заболевания в 95% случаев. Период ремиссии может продлиться более 20 лет.
Васкулит Вегенера — очень тяжелое заболевание. Первые симптомы можно легко перепутать с другими неопасными для жизни болезнями. Шанс на ремиссию зависит от формы заболевания и своевременного лечения. Если не лечить гранулематоз, то смерть может наступить уже через полгода. При комплексной терапии смертность наступает в 20% случаев, а рецидив происходит в 35%. Профилактических мер не существует т. к. неизвестны причины заболевания.
Вопрос-ответ
Что такое гранулематоз Вегенера симптомы?
Гранулематоз Вегенера характеризуется язвенно-некротическим ринитом, изменениями гортани, придаточных пазух, инфильтрацией легочной ткани с распадом, быстропрогрессирующим гломерулонефритом, полиморфными высыпаниями на коже, полиартралгиями.
Что такое гранулематоз Вегенера?
Гранулематоз Вегенера (известен также как гранулематоз с полиангиитом) — аутоиммунное гранулёматозное воспаление стенок сосудов (васкулит), захватывающее мелкие и средние кровеносные сосуды: капилляры, венулы, артериолы и артерии, с вовлечением верхних дыхательных путей, глаз, почек, лёгких и других органов.
-
Читайте также:
Какой врач лечит гранулематоз Вегенера?
Какой врач лечит гранулематоз Вегенера? Лечение гранулематоза Вегенера осуществляется ревматологом – специалистом по болезням соединительных тканей и суставов.
Что такое гранулематоз легких?
Гранулематоз легких – общий термин, включающий ряд схожих изменений в ткани, которые могут быть связаны с множеством патологических процессов в организме. Объединяет все процессы образование узелков вариативных размеров, инициированных воспалением различной природы.
Советы
СОВЕТ №1
Обратитесь к врачу при первых симптомах. Гранулематоз Вегенера может проявляться различными симптомами, такими как хронический насморк, кашель или боли в суставах. Раннее обращение к специалисту поможет установить диагноз и начать лечение на ранней стадии.
СОВЕТ №2
Регулярно проходите обследования. Если у вас уже установлен диагноз гранулематоз Вегенера, важно регулярно посещать врача для контроля состояния и корректировки лечения. Это поможет избежать осложнений и поддерживать здоровье.
СОВЕТ №3
Следите за своим образом жизни. Правильное питание, отказ от курения и умеренные физические нагрузки могут значительно улучшить общее состояние и качество жизни. Обсудите с врачом, какие изменения в образе жизни будут наиболее полезны для вас.
СОВЕТ №4
Ищите поддержку. Заболевание может быть эмоционально тяжелым, поэтому важно общаться с близкими и, при необходимости, обращаться за поддержкой к психологам или группам поддержки. Это поможет справиться с эмоциональными трудностями, связанными с болезнью.
